Pathologie Digestive - Notes
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001
Classification des Atrésies de l'Oesophage
La présence ou non de la communication oesotrachéale est à
la base des multiples classifications proposées; celle de Vogt modifiée
par Ladd ne tient pas compte de l'éventualité d'une agénésie
de l'oesophage.
* Le type I est l'atrésie sans fistule;
* deux types - rarissimes - se rapportent à l'anomalie avec fistulisation
du seul bout proximal ( type II ) ou des deux segments oesophagiens ( type
IV ).
* Les deux derniers types définissent l'anomalie à minima, sans
atrésie mais avec fistule dite en H ( type V ), ou une sténose
en l'absence de toute communication oesotrachéale ( type VI ).
*Le type III , le plus fréquent - noté dans 80% des cas - comporte
une fistule entre trachée et segment distal de l'oseophage, on le subdivise
en deux variétés, a & b, selon l'importance de la perte
de substance oesophagienne.
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Contraintes anatomophysiologiques:
Assurer la liberté des voies a&riennes est la principale préoccupation
lors de cette étape.
- L’intubation doit tenir compte de la morphologie du carrefour pharyngolaryngé:
grosse langue, antéposition prononcée du larynx, épiglotte
peu souple, le goulot est constitué par l’anneau cricoidien et
non par l’orifice glottique. L’hyperextension cervicale accentue
l’antéposition du larynx et rend difficile la vision de la glotte,
bien au contraire, on ne peut y accéder qu’en imprimant au cou
une légére flexion.
L’intubation est facilitée par l’administration d’un
myorelaxant d’action de courte durée, en l’occurence la
Succinylcholine à la dose de 2mg/Kg de poids. Ses effets cholinergiques,
dont la bradycardie fréquemment observée chez le tout-petit,
impose l’administration préalable d’Atropine.( 0,01mg/kg
une demi-heure avant l’intervention )
Choisir la sonde au calibre ne dépassant pas celui du petit doigt (
3mm ). Il est sage d’y marquer la longueur nécessaire, sachant
que la distance entre le rebord alvéolaire et la mi-trachée
est de 7cm pour un poids de 1 kg, à laquelle on ajoute 1cm par Kg supplémentaire,
sans dépasser 10 cm en tout.
Contrôler la position du bout de la sonde ( au-dessus de la caréne)
par de fréquentes auscultations des deux champs pulmonaires.
- L’induction est amorcée par l’association Oxygène-Protxyde
d’Azote avec ou sans Halothane.
Les drogues analgésiques:
- l’Halothane est très sûr chez l'enfant à
terme, il provoque une anesthésie facilement réversible et une
relaxation musculaire telle qu’on peut se passer de curarisant. Mais
on est tenu souvent à l’administrer à haute dose en raison
de sa rapide absorption chez le nouveau-né au métabolisme exacerbé,
ses effets hypotenseurs dus à son action dépressive sur la contractilité
du myocarde sont insuffisamment compensés par les stimulus barorecepteurs.
- La Fentaline, administrée par voie IV à la dose de
10 è 50 microgrammes/kg, a peu d’effet sur la dynamique cardiaque,
par contre, ses effets dépresseurs sur les centres respiratoires imposent
de maintenir l’assistance ventilatoire en post-opératoire pendant
plusieurs heures.
- Le protoxyde d'azote a l'inconvénient de déprimer la
circulation et surtout d diffuser dans les cavités, il est à
éviter en cas de hernie diaphragmatique, d'ECN ou d'emphysème.
La ventilation assistée est indiquée en post-opératoire
en cas:
- de dépression du SNC ( opiacés résiduels, hypothermie,
hypertension intracranienne ),
- d'instabilité hémodynamique ( hemorragie, septicémie,
cardiopathie...),
- d'hypoxie ( maladie des membranes hyalines, aspiration de méconium,
hypoplasie pulmonaire, oedème du poumon ),
- de pariétoplastie ( hypertension abdominale ),
- d'hypertension thoracique ( PNO ) ou en cas
- d'un terrain dysmétabolique.
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003
Syndrome "VATER"
Cet acronyme désigne un syndrome polymalformatif associant:
- des anomalies Vertébrales ( spina bifida, hémivertèbres...),
- une imperforation Anale ( avec ou
sans fistule),
- une atrésie de l'oesophage avec fistule Trachéo-oEsophagienne,
et
- une dysplasie du rayon Radial ( absence ou hypoplasie du
pouce, polydactylie...).
Il s'agit de cas sporadiques, sans antécédents familiaux ni
aberration chromosomique connus.
Bien que le tableau complet soit rarement observé, on a tendance à
mettre dans le cadre de ce syndrome les cas comportant au moins trois des
anomalies.
Par ailleurs, de nombreuses observations rapportent l'association au syndrome
de malformations portant sur d'autres organes, principalement le rein.
La constitution d'une telle association serait liée à un trouble
des processus de mésodermisation au cours du premier mois de la vie
intrautérine.
En effet, il est établi que les vertèbres se développent
par migration de mésoderme somitique, que l'anus s'individualise par
l'abaissement du septum urorectal , de structure mésodermique. On sait
par ailleurs que la trachée se développe à partir d'un
diverticule oesophagien renforcé d'un cloisonnement mésodermique
. Enfin, le moule précartilagineux du radius provient du mésenchyme
du bourgeon du membre supérieur.
Ainsi, on peut supposer que toute perturbation de ces processus de mésodermisation
au cours d'une phase critique aurait des conséquences sur le développement
des organes en apparence éloignés les uns des autres. Il est
intéressant de noter, par ailleurs, la fréquence des anomalies
du rachis cervico-thoracique associées à l'atrésie de
l'oesophage, ou lombosacrées quand il s'agit d'imperforation anale.
La prise en charge de ces cas est délicate et laborieuse, trois enfants
sur quatre sont des prématurés.
Il est sage de se limiter dans un premier temps à l'exclusion de la
fistule oesotrachéale par une double stomie, pharyngée et stomacale,
complétée par une colostomie. Quoiqu'il en soit, les suites
restent marquées par une importante morbidité ( alimentation
parentérale de longue durée, hospitalisme, retard de croissance,
séquelles...).
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004
HYPOTHERMIE
C’est la" baisse de la température centrale au-dessous des
limites homéostatiques fixées à 36°".
Le développement d’une hypothermie chez le nouveau-né
crée une situation dramatique dont les suites sont souvent marquées
par de sévères handicaps psychomoteurs; l’issue peut être
fatale chez le prématuré.
- Cliniquement, elle s'annonce par la rougeur de la face et des extrémités,
une pâleur et un refroidissement du reste du corps, la température
rectale en-dessous de 35°, l’installation progressive d’une
léthargie et ralentissement des fonctions vitales; le développement
d'un sclérème ascendant annonce l'issue fatale.
- La cause principale est l’exposition prolongée à l’air
libre en salle d’accouchement, en salle d'opération ou en réanimation
quand on procède aux manoeuvres préparatoires ou d'investigation.
Plus morbide est l’état septicémique
au cours duquel les toxines microbiennes paralysent entre autres les mécanismes
thermorégulateurs.
Enfin, l’hypoxie prolongée retentit sur le métabolisme
général, source principale de production de chaleur.
- L'hypothermie est contrôlable en maintenant l'enfant dans un environnement
réchauffé à l'aide de moyens simples, le plus souvent
de fortune ( emaillotage, bouillotes, feuilles d'aluminium...), les meilleures
conditions sont réalisées par la couveuse à l'athmosphère
humidifiée à 100%, oxygénée ( 2 L/min. à
40% ) et maintenue à une température modulable ( 33° les
deux premiers jours puis 32° les jours suivants ), l'enceinte étant
éloignée des fénêtres et des courants d'air afin
d'éviter les pertes de chaleur par réverberation. Cette ambiance
est maintenue en salle d'opération par l'utilisation d'un matelas chauffable,
par le réchauffement au bain-marie des solutés de perfusion,
par l'imbibition des viscères extériorisés au sérum
salé tiédi et novocainisé ( 1 ml de Xylocaine à
1% pat Litre ).
- La plupart des bébés développant un sclérème
décédent, les quelques rescapés doivent leur survie à
leur résistance ou à des prescriptions qui ne font pas l'unanimité,
tels les massages, les frictions alcoolisées, l'exsanguinotransfusion,
la corticothérapie...
- La production de la chaleur corporelle (thermogenèse) résulte
du métabolisme général allant de l'activité viscérale
jusqu'à la lipolyse du panicule adipeux. Cette chaleur diffuse à
l'ensemble du corps par l'intermédiaire du reseau vasculaire, une grande
partie se dissipe au contact des téguments et du tissu pulmonaire.
L'exposition au froid fait intervenir des mécanismes réflexes
dont la resultante est l'augmentation de la consommation d'oxygène
induite par l'effort physique, la lipolyse de la graisse brune et la "chair
de poule".
Le rapport surface corporelle/masse est important et croit inversement au
poids. Le nouveau-né perd de la chaleur par conduction, convection,
evaporation et radiation. Mais le lieu de déperdition de la chaleur
est de loin la peau, déperdition qui se fait par transfert vers le
milieu ambiant, soit par communication à un support froid (conduction),
ou à l'air environnant (convection), ou aux objets ou surfaces qui
lui sont contigûes (radiation ) ou enfin par par évaporation
de la couche de liquide amniotique ou de la transpiration qui le recouvre
. L'evaporation est plus marquée dans une athmosphère sèche,
mais ne représente que le 1/10° des pertes quand la saturation
de l'air est à 50% d'humidité. Cependant, on évite de
plus en plus l'usage de l'humidificateur afin de prévenir la colonisation
au Pseudomonas.
La température affichée dans la couveuse doit être diminuée
d'un degré pour chaque gradient de 7° entre l'extéreiur
et l'intérieur; par exemple les 35° affichée dans une couveuse
correspondent en réalité à 33° si la température
ambiante de la chambre est de 21°, et ce en raison des pertes de chaleur
par radiation du corps aux parois de la couveuse.
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005
Eléments de Rééquilibration hydro-électrolytique
en pratique chirurgicale pédiatrique
La correction des déséquilibres hydroélectrolytiques
en milieu pédiatrique est du domaine d'unités spécialisées
disposant de moyens et de techniques adaptés à des états
cliniques précaires. Cependant, dans le cadre d'une urgence ou quand
les données du laboratoire ne sont pas disponibles, c'est au chirurgien-pédiatre
de prendre en charge l'enfant qui lui est confié.
1. L'organisme du nouveau-né et du nourrisson ne dispose pas de réserves
en eau et en électrolytes. En tant que véhicule de métabolites
et inducteurs de l'activité cellulaire, ces éléments
vitaux sont constamment sollicités et renouvelés, leurs volumes
et concentrations sont maintenus dans des limites qui ne tolèrent
pas d'écarts durables, sans retentir sur la volémie (collapsus)
et sur le métabolisme cellulaire (choc).
La correction de ces déséquilibres consiste à assurer
un apport suffisant, sur la base de critères cliniques et éventuellement
biologiques. On veillera toutefois à l'associer à une nutrition
parentérale si la voie orale n'est pas disponible plus de trois jours.
2. La masse hydrique occupe deux secteurs d'importance et de signification
inégales:
L'eau intracellulaire, élement de structure, est de volume constant
quelque soit l'âge, elle représente 45% du poids corporel.
L'eau extracellulaire, élément dynamique des plus mouvants,
occupe les espaces interstitiel et vasculaire. Son volume est au maximum
chez le nouveau-né (30% du poids corporel) et tend à diminuer
avec l'âge pour se stabiliser à 25% chez le nourrisson et l'enfant
et à 20% au-delà de 12 ans. L'expansion de l'espace extracellulaire
du nouveau-né est le reflet de l'immaturité de la fonction
rénale.
Les besoins hydriques quotidiens sont en moyenne de 100 ml/kg ( de 150 ml/kg
chez le prématuré à 70 ml/kg chez l'enfant de plus
de 12 ans).
L'ion Na+ est le principal électrolyte du secteur extracellulaire,
la tonicité du plasma est directement liée à sa concentration
(140 mmol/L), les besoins quotidiens sont de 2 à 3 mmol/kg.
L'ion K+ est l'électrolyte du secteur intracellulaire dont il contrôle
le pH. Bien que sa concentration plasmatique soit faible (5 mmol/L), il
joue un rôle déterminant dans l'activité musculaire
et myocardique, les besoins quotidiens sont du même ordre que ceux
du sodium.
Les ions Cl-, présents dans les deux secteurs, se combinent principalment
aux ions Na+ et s'échangent avec les ions CO3H- dans l'équilibre
acidobasiques. La concentration plasmatique est de 100 mmol/L en moyenne.
Les ions bicarbonates CO3H- font partie des tampons chimiques
du secteur extracellulaire. La concentration ou "réserve alcaline"
est de 24 à 32 mEq/L.
3. Les déséquilibres hydroéléctrolytiques rencontrés
couramment en pratique chirurgicale sont la conséquence de vomisements
prolongés, de diarrhées profuses ou du développement
d'un troisième secteur ( épanchement, occlusion...).
La composition électrtolytique des déperditions
digesdtives est représentée dans le tableau ci-contre |
|
K+ |
Cl- |
CO3H- |
|
Vomissements |
50 |
15 |
125 |
- |
|
Diarrhées |
120 |
10 |
110 |
30 |
On note que le vomissement prolongé, comme celui de la sténose
hypertrophique du pylore, est générateur d'une alcalose métabolique
hypochlorokaliémique, et qu'une diarrhée profuse survenant
au cours d'une entérocolite induit une acidose hyponatrémique
qui peut être rapidement fatale.
Aussi, l'administration de sérum bicarbonaté ne doit pas être
un geste routinier, il doit tenir compte de ces particularités.
4. Composition des solutés disponibles en pharmacie:
Appelation |
Présentation |
Concentration |
correspondant à |
Energie (Kcal/L) |
Na+ (mEq/L) |
K+ (mEq/L) |
Cl- (mEq/L) |
CO3H-(mEq/L) |
Sérum Glucosé |
Flacon de 500 ml |
5% |
25 gr |
200 |
||||
Sérum Glucosé |
Flacon de 500 ml |
10% |
50 gr |
400 |
||||
Sérum Glucosé |
Flacon de 250 ml |
15% |
37,50 gr |
600 |
||||
Sérum Glucosé |
Flacon de 125ml |
30% |
37,50 gr |
1200 |
||||
Chlorure de Sodium |
Flacon de 500ml |
0,9% |
9 gr de sel |
154 |
154 |
|||
Chlorure de Sodium |
Ampoule de 20ml |
10% |
2 gr de sel |
34 |
34 |
|||
Chlorure de Potassium |
Ampoule de 10ml |
10% |
1 gr de sel |
13 |
13 |
|||
Bicarbonate de Sodium |
Flacon de 250ml |
1,4% |
3,50 gr de sel |
180 |
180 |
Le sérum glucosé à 5%, dit isotonique, est faiblement
énergétique. Les solutés à 10,15 ou 30% doivent
être administrés avec discernement en raison de leur hypertonie
et de la diurèse osmotique qu'ils déclenchent.
5. L'appréciation des déficits hydroélectrolytiques
est avant tout clinique.
On est amené à observer les états de déshydratation
au cours de l'un de ses trois stades évolutifs: mineur, modéré
ou sévère corresponadant à des déperditions
de l'ordre de 5,10 et 15% du poids corporel. Le tableau suivant résume
quelques symptômes évocateurs:
Déshydratation mineure (5%)
|
Déshydratation
modérée (10%) |
Déshydratation
sévère (15%) |
|
Symptômes
induits par l'hypovolémie:
|
|||
Pli cutané |
Fugace |
evident |
Persistant |
Fontanelle |
Dépressible |
Déprimée |
Creuse |
Muqueuse buccale |
Humide |
Sèche |
Tannée |
Cornée |
Brillante |
Sèche |
Terne |
Yeux |
Normaux |
Excavés |
Hypotoniques / Cernes |
Pouls périphérique |
Accéléré |
Rapide |
Imperceptible |
Rythme cardiaque |
Subnormal |
Accéléré |
Lent |
Diurèse |
Réduite |
Oligurie |
Anurie |
Symptômes liés à
la souffrance cellulaire:
|
|||
Comportement |
Normal |
Agitation |
Apathie |
Tonus |
Normal |
Vif |
Hypotonie |
Conscience |
Normale |
Torpeur |
Subcoma |
Température |
Normale |
Fébricule |
Hyper / Hypothermie |
Il est à noter qu'une déperdition de plus de 15% du poids
corporel, c'est à dire de la moitié du volume extracellulaire,
est d'évolution rapidement fatale.
6. La correction de ces états consiste à compenser le déficit
hydroéléctrolytique et à couvrir les besoins métaboliques
de base. L'estimation de cet apport, volumes de compensation et d'entretien,
est évaluée en fonction du poids et du degré de déshydratation.
Pour simplifier l' estimation des apports, on effectuera les calculs sur
la base d'un poids corporel de 1 kg.
5% |
10% |
15% |
|
Déperdition Hydrique | 50 ml |
100 ml |
150 ml |
Déperdition en Na+ | 140mEq/1000 x 50 = 7 mEq |
140mEq/1000 x 100 = 14mEq |
140 mEq/1000 x 150 = 21 mEq |
Volume hydrique d'entretien | 100 ml |
100 ml |
100 ml |
Na+ d'entretien | 2 mEq |
2 mEq |
2 mEq |
Apport hydrique global | 150 ml |
200 ml |
250 ml |
Apport Na+ global | 9 mEq |
16 mEq |
23 mEq |
Equivalent en sérum salé isotonique: | 154 mEq/1000 x 9 = 58 ml ramenés à 50ml de sérum salé |
154 mEq/1000 x 16 = 103 ml ramenés à 100 ml de sérum salé |
154 mEq/1000 x 23 = 149 ml ramenés à 150 ml de sérum salé |
Le reste de l'apport hydrique | 100 ml de glucosé iso |
100 ml de glucosé iso |
50 ml de glucosé iso |
L 'apport sodique peut être fourni sous forme de sérum salé hypertonique à 10% dont chaque ampoule de 20 ml renferme 34 mEq, ou bien sous sa forme isotonique à 0.9%, correspondant à 154 mEq/L. Si on opte pour cette dernière concentration, on se rend compte que les volumes de sérum salé isotonique assurant un apport suffisant en Na+ représentent selon le degré de déshydratation le tiers, la moitié ou les deux-tiers du volume hydrique global, ce qu'on peut résumer par ce dernier tableau:
Stade clinique de déshydratation | mineure |
modérée |
sévère |
corresponadnt à un déficit hydrique (en fonction du poids corporel) |
5% |
10% |
15% |
Volumes de solutés à administrer | 150 ml |
200 ml |
250 ml |
Part de sérum glucosé
isotonique |
2/3 |
1/2 |
1/3 |
Part de sérum salé
isotonique |
1/3 |
1/2 |
2/3 |
7.1.On ajoutera du ClK (2mEq/kg) et du gluconate de calcium (1gr) au volume
global de perfusion.
* Le rythme de dfépart de celle-ci doit être rapide, la moitié
est administrée durant les quatre premières heures
* En cas de déshydratation induite par diarrhées, une partie
de sérum salé sera remplacée par du sérum bicarbonaté
à 1.4% sans que le volume de celui-ci n'en dépasse la moitié.
* Les déperditions en cours seront remplacées, (les sécrétions
recueillies par la sonde gastrique sont évaluées au bocal
d'aspiration et les couchés peséés).
* La perfusion est ralentie en cas d'amélioration, puis diminuée
du tiers ou de moitié le lendemain si les symptômes s'estompent,
et enfin suspendue dès la reprise de l'alimentation orale.
7.2.Le risque d'une réhydratation trop hâtive ou inadaptée
est la surcharge en eau et en électrolytes, éventualité
qu'on doit reconnaître car elle est aussi grave que l'état
qu'on a voulu corriger. L'expansion du secteur extracellulaire qui en résulte
retentit sur le cœur, le poumon et le cerveau.
Elle doit être suspectée quand les téguments deviennent
empâtés, ou en cas d'OAP ou de convulsions.
* L'hypernatrémie induit une rétraction du tissu nerveux central
et une acidose métabolique gravissime. Le tableau clinique est dominé
par les symptômes neureulogiques: léthargie fébrile
entrecoupée de convlsions et de tachypnées.
* Le prématuré et l'enfant dénutri réagissent
mal à la correction d'une acidose métabolique en développant
un état pseudotétanique marqué par des convulsions,
des spasmes, un stridor et une tachycardie. Bien que la calcémie
soit dans les limites de la normale, l'administration de gluconate de calcium
améliore cet état. L'injection en IVD de ce produit doit être
très lente (1ml par minute) sous surveillance du rythme cardiaque,
l'amorce d'une bradycardie doit faire arrêter l'injection.
* Enfin l'alcalose métabolique survenant au cours d'une sténose
hypertrophique du pylore ne relève pas de traitement spécifique,
elle se corrige spontanément dès la reprise de la diurèse.
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006
Continence & Défécation
La défécation se définit comme étant l'interruption
momentanée et active de la continence. Celle-ci répond à
un double besoin, physiologique puisqu'elle contribue aux processus de réabsorption
intestinal, et la nécessité d'un confort comportemental. Elle
comporte plusieurs phases:
* la continence passive au cours de laquelle le rectum est vide et affaissé,
l'appareil sphinctérien est en phase de repos relatif.
* La continence tonique est induite par des facteurs extrinsèques
( stimulation périnéale, hypression abdominale à l'effort),
ou intrinsèques ( irritation muqueuse, arrivée de liquide
dans le rectum, distension par des gaz...), il s'en suit un relâchement
partiel et proximal du sphincter interne permettant au contenu rectal d'entrer
eu contact avec la muqueuse anale, stimulation qui déclenche la contraction
du sphincter externe et de la sangle des releveurs. Il en résulte
donc une continence efficace; discrimatoire, évitant l'évacuation
du contenu liquidien.
* La continence phasique, la distension de l'ampoule rectale par l'accumulation
de matière déclenche le reflexe recto-anal qui ouvre la voie
à l'évacuation des matières si l'environnement social
se prête à cet acte physiologique, sinon la continence se renforce
en faisant intervenir:
* la contraction phasique de l'appareil sphinctérien strié,
* une inversion du peristaltisme rectal qui se traduit par le refoulement
vers le sigmoide du contenu rectal facilité par les secousses du
plancher pelvien et l'accentuation des plicatures et des valves de Houston.
* l'inhibition corticale dont l'origine se situe au niveau du rhinencéphale
et dont la voie effectrice commande les contractions de l'appareil sphinctérien
périnéal.
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007
Nutrition Parentérale
C'est la couverture des besoins nutritionnels administrés par voie
intraveineuse.
Elle est indiquée chaque fois que l'alimentation entérale
n'est pas possible ou non souhaitable au-delà de quatre jours.
- C'est le cas des nouveau-nés ayant subi une résection intestinale
étendue ( gastroschisis, atrésie,),
- ceux porteurs d'une iléostomie très active;
- elle est utile chez les prématurés au potentiel de croissance
très faible ou en détresse physiologique,
- elle est envisagée aussi chaque fois que le confort digestif est
nécessaire à la bonne irrigation des organes intra-abdominaux
( suites opératoires de hernie diaphragmatique, d'omphalocèle
géante, d'entérocolite nécrosante, intestin court...).
Cependant, quelle que soit la situation à laquelle on est confrontée,
il ne faut pas perdre de vue que rien ne remplace l'alimentation par voie
orale, qu'il faut la maintenir chaque fois qu'elle est exploitable, et que
l'administration de solutés nutritifs par voie veineuse coûte
cher, qu'elle n'est pas dépourvue de risque quand on sait qu'un tiers
des prématurés pris en charge dans les unités très
spécialisées developpent de sérieuses complications
liées à ce mode d'alimentation.
Mais une fois la décision arrêtée, il convient d'évaluer
les besoins energétiques, de disposer des solutés nécessaires
et de prévenir les défaillances d'une prise en charge qui
peut durer plusieurs semaines.
1. Les besoins de base assurant une croissance normale sont estimés
chez le nouveau-né à terme à 90 Kcal/Kg de poids et
par jour, soit 2.5 gr/Kg de protéines, 3 gr/Kg de graisses et 14
gr/kg de glucides.
2. Les sources d'énergie sont représentées par les
glucides, les lipides et accessoirement par les protides.
* Le "carburant" naturel et universel est le sucre dont un gramme
libère 3.4 Kcal. Il est administré sous forme de solution
glucosée hypertonique à 10 ou 15%, concentrations permettant
d'assurer au moins les deuxc-tiers des besoins énergétiques
sans rique de surcharge hydrique. La ration quotidienne ne doit pas dépasser
chez le nouveau-né 15 gr/kg de poids au risque de développer
une hyperglycémie aux conséquences ( diurèse osmotique,
acidose respiratoire...) difficilement contrôlables. Par ailleurs,
il semble que l'excès de glucose non utilisé par les cellules
inhibe le métabolisme lipidique et exacerbe la lipogenèse
hépatique, aussi est-il conseillé de maintenir l'apport en
glucides un peu en-dessous des besoins.
* Les graisses doivent couvrir au plus le tiers de l'apport énergétique,
sachant que l'oxydation d'un gramme libère 9 Kcal. On utilise habituellement
des préparations à base d'huile de soja dont la plus connue
est l'Intralipide, émulsion à 20% comportant les acides gras
essentiels et dont chaque ml apporte 2Kcal; elle est peu lipogéne
si on ne dépasse pas la ration de 4 g/kg, et le fait qu'elle soit
isotonique permet de l'administrer sans risque pour les veines.
Par ailleurs, les lipides ont tendance à libèrer la bilirubine
non conjuguée, ce qui justifie sa contrindication chez l'enfant qui
vient d'être exsanguinotransfusé.
* Les protides assurent l'équilibre de la balance azotée nécessaire
à la croissance de l'enfant, l'apport énergétique (4
Kcal/Gr) ne doit pas être pris en considération dans l'évaluation
des besoins, leur métabolisme étant très peu économique
comparativement à celui des deux autres sources.
Toutes les préparations commerciales apportent la plupart des acides
aminés essentiels (à l'exception de certains qui interviendraient
dans la synthèse des neuromédiateurs ou des sels bilaires).
La surcharge est source d'hyperaminoacidémie, d'hyperamoniémie
et d'ictère cholostatique.
* La commercialisation de préparations comportant les trois composantes
a simplifié la pratique de la nutrtion parentérale. Nous utilisons
le Trivé 1000, une émulsion lipidique dont la phase acqueuse
contient une quinzaine d'acides aminés,du sorbitol et de l'acide
malique. Bien que son apport energétique soit plus faible que celui
de l'Intralipide (un ml libère un Kcal), la ration quotidienne de
90 ml/kg de poids couvre les besoins énergétiques (90 Kcal)
et trophiques.
3. Le choix de la voie d'accès est conditionné par plusieurs
critères: le capital veineux disponible, la durée prévisible
de l'alimentation parentérale, le terrain...
* La voie veineuse périphérique ( veine basilique au pli du
coude, veine temporale, faciale, saphène interne...) est simple et
aisément accessible. La pose d'une intranule permet d'assurer une
nutrition satisfaisante à condition que la tonicité soit tolérable
et que la durée ne dépasse pas trois jours. En effet, le risque
d'une thrombophlébite ou d'une cellulite exclue l'usage de cette
voie quand la "densité calorique" est élevée
( 0.8 Kcal/ml) ou quand la durée de la nutrition est prévue
pour plusieurs semaines. L'utilisation d'un cathéter assez long afin
d'en placer le bout dans la veine sous-clavière permettrait une bonne
dilution de l'émulsion, mais au prix d'un ralentissement du débit.
* La mise en place d'un cathéter central dont l'extrémité
baigne dans la VCS ou dans l'oreillette droite assure un débit adéquat
et la dilution rapide des solutés hypertoniques. L'inconvénient
de cet accès est le risque de surchage, mais plus grave est l'infection
et le développement d'une septicémie qui obligeraient à
retirer le cathéter. La prévention - relative - d'une telle
éventualité incite à utiliser du matériel intraveineux
siliconé posé en milieu chirurgical aseptique, à travers
un tunnel sous-cutané, et en réduisant au minimum les raccords
et les manipulations.
4. On démarre avec des concentrations basses les deux premiers jours
jusqu'au palier maximum sous couvert d'une surveillance clinique ( poids,
trophicité, périmètre cranien, ictère...) et
biologique
( hémoconcentration, glycémie, glycosurie...). La perfusion
gagne à être discontinue pendant une à deux heures de
façon à permettre au sang de se clarifier avant d'effectuer
les prélévements de laboratoire, cette phase de latence permet
par ailleurs d'administrer le complément en substances non nutritives
( éléctrolytes, vitalmines, antibiotiques ...).
5. Les complications sont en rapport avec les conditions de terrain ou avec
l'état du matériel intraveineux.
- L'hyperglycémie par surcharge ou par immaturité est corrigible
par diminution du débit de la perfusion; elle devient préoccupante
quand le degré de glycosurie atteint quatre +
- L'hypoglycémie est due souvent à l'interruption soudaine
de la perfusion de glucose à haute concentration; une ou deux injections
en "flash" de sérum glucosé à 10 % suffit
à la régulariser.
- Le syndrome de surcharge lipidique, se manifeste par une détérioration
rapide de l'état général avec ictère fébrile
et troubles de la coagulation. Cet état est réversible dès
la suspension de l'émulsion. Il semble, par ailleurs, que cette hyperlipémie
contribue au développement chez le prématuré d'une
hypertension pulmonaire par dysplasie fibreuse interstitielle et libération
de radicaux libres.
- La cholestase est la complication la plus sérieuse puisqu'elle
s'observe chez le tiers de nouveau-nés et prématurés
en détresse soumis à ce mode de nutrition de longue durée.
Elle se définit biologiqement par la concentration de la bilirubine
supérieure à 40 µmol/L. Elle se développe insidieusement
par fibrose du réseau intrahépatique périportal aboutissant
à un tableau de cirrhose biliaire similaire à celui d'une
atrésie des voies bilaires.
A un degré moindre, on peut découvrir à l'échographie
la présence de lithiase organisée sur un fond de bile épaisse.
L'accord n'est pas fait quant à la conduite à tenir en présence
d'une cholestase; l'arrêt de l'alimentation parentérale étant
exclu tant que le tube digestif n'est pas disponible, on se contente de
demi-mesures : réduire le débit, discontinuer la perfusion,
antibiothérapie, gardénal...
- La thrombose des veines centrales passe inaperçue jusqu'au développement
d'un œdème diffus ou d'un chylothorax dû à l'atteinte
de l'embouchure du canal thoracique .
- L'infection est la complication la plus fréquente et la plus sérieuse,
les germes en cause sont le staphylocoque épidermidis, l'entérocoque,
le staphylocoque doré, les gram-négatifs et le candida albicans.
Le point de départ est variable (point de pénétration
cutanée, raccords, perfuseur, négligence ...).
L'instabilité thermique est le facteur initiateur d'un choc septique
sévère. Il est urgent dans ce cas de retirer le catheter,
de relayer par une perfusion périphérique avec du matériel
neuf, et de démarrer une antibiothérapie à large spectre
( Vancomycine & Gentamycine, corticoides...
- La colonisation du cathéter central par le candida albicans est
une éventualité dramatique. Elle impose logiquement le retrait
immédiat du matériel intraveineux, décision qui limiterait
considérablement les moyens thérapeutiques, mais on dispose
d'une alternative préconisée par Hilfiker, elle consiste à
garder le catheter en place, à le désobstruer par instillation
d'urokinase (5000U/ml), suivie une heure plus tard d'une perfusion d'Amphotéricine,
cette médication est instituée quotidiennement pendant deux
semaines; si ce traitement reste sans effet, on procédera alors -
à contre coeur -à l'ablation du cathéter.
En conclusion, il est utile de rappeler l'expérience de l'équipe
del'unité de soins intensifs de Birmingham (Alabama), qui parvient
à entretenir ce mode de nutrition durant des années dans de
bonnes conditions de confort hépatique.
Rappelons les impératifs de cette prise en charge, dont le détail
est rapporté dans l'édition du mois de mars 97 du J of Pediatric
Surgery (Vol 32):
- la fermentation du milieu intestinal est contrôlée par l'administration
entérale de Kanamycine pendant deux semaines suivie Metronidazole
deux semaines suivantes.
- toute suspicion d'infection liée au cathéter est traitée
par antibiothérapie intraveineuse, après instillation d'urokinase
(4400U/Kg pendant 10 mn), dose répétée et instillée
pendant 4H si le cathéter ne se désobstrue pas; en cas d'échec,
on retire le cathéter et on met en place un autre à travers
une voie d'accès.
- La nutrition parentérale est enrichie par la taurine à la
dose de 0.025 g/mL chez les enfants de moins d'un an.
- La perfusion doit être discontinue pour éviter la surcharge
du foie.
- Le nouveau-né hospitalisé est sevré 4 H/J au départ
du programme nutritionnel, la durée de sevrage sera progressivement
augmentée, pour atteindre 8 H/J avant de le faire sortir, et 14à16
H/J en période de croissance (en cas d'intestin court).
Le rythme de la perfusion est augmenté progressivement durant la
première heure, tout en veillant à vérifier le débit
toutes les heures.
- L'alimentation entérale est encouragée chaque fois qu'elle
est exploitable.
- Le suivi biologique ( hématologique, hépatique) est effectué
tous les six mois.
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008
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
L'intérêt de ce syndrome associant omphalocèle-macroglossie
avec ou sans viséromégalie, est d'attirer l'attention sur
une éventuelle hypoglycémie sous-jacente qu'il convient de
rechercher dès la naissance afin de prévenir le développement
de séquelles psychomotrices irrécupérables.
Il semble que le symptôme le plus constant soit la macroglossie qui
peut être primitive, ou secondaire à une hypoplasie mandibulaire.
La viscéromégalie porte sur le foie, le pancréas, la
rate, les reins..., L'hypertrophie de ces organes serait la cause des déhiscences
pariétales dont la plus grave est l'omphalocèle, mais qui
peuvent prendre des aspects moins impressionnants (éventration diaphragmatique,
hernie ombilicale ou simple diastasis de la ligne blanche).
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009
ANTIBIOTHERAPIE
AMPICILLINE
fait partie (avec l'Amoxicilline et la Métempicine) du groupe des
Aminopénicillinesdont l'action bactéricide porte sur toutes
les espèces bactériennes en inhibant la structuration de leur
paroi. Elle est inactinée par les pénicillinases du staphylocoque.
Elle est très efficace contre les affections à escherischia
coli extra-hospotalières, le méningocoque et le pneumocoque.
Il est préférable de l'administrer par voie parentérale
à la dose de 100 mg/kg chez le nouveau et le nourrisson de moins
de deux ans, et de 50 mg/kg chez l'enfant plus âgé.
Le risque de réaction dermatologique doit faire éviter la
prescription chez l'enfant porteur d'une mononucléose infectieuse.
KANAMYCINE
de la famille des Aminosides ( Strepto, Genta, Tobramycine...) est très
active sur le staphylocoque doré et les bacilles gram-négatifs
en perturbant la synthèse de leurs protéines. Elle doit être
réservée aux germes résistants en raison du risque
de néphro et ototoxicité. elle est administrée par
voie IM à la dose ne dépassant pas 7.5 mg/kg.
NYSTATINE
fongicide très actif contre les candidoses superficielles, est adminitrée
quatre fois par jour sous forme de crème ou de suspension à
la dose de 100.000 U.
Elle est inactivée par la chaleur, la dessication et la lumière.
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RIFOCINE
très active contre les staphylocoques résistants à
d'autres antibiotiques principalement dans les infections des voies biliaires
Elle est administrée par voie im.
THIOPHENICOL
est la dénomination du Thiamphenicol qui constitue avec le Chloramphenicol
les principaux antibiotiques de la famille des phenicols.
Leur action - uniquement bacteriostatique - inhibe les processus de synthèse
protéinique d'un large spectre bactérien dont les Salmonellae
typhi, le Meningocoque, le pneumocoque, l'Hemophilus influenzae.. et ce,
en raison de leur concentration mésenterique élevée
après prise orale, et par leur passage rapide à travers les
barrières hemo-méningée, placentaire et mammaire. Cependant,
la libre prescription est à éviter en raison de leur
réelle toxicité hématologique ( pancytopénie
qui peut devenir irreversible et mortelle ). L'administration au niveau-né
l'expose au risque du syndrome gris, état de choc fait de troubles
digestifs, de collapsus et d'un faciès gris sur un fond d'hypothermie
d'évolution rapidement fatale.
Leur administration - si elle est jugée nécessaire - doit
être encadrée par une surveillance hématologique et
rénale. Elle doit être absolument exclue en cas d'infection
banale, pendant la grossesse et durant l'allaitement. On doit enfin proscrire
l'utilisation de préparation à usage local contenant une de
ces formules.
010
CANDIDOSES
Affections causées par des champignons levuriformes appartenant au
genre candida (appelé autrefois monilia). L'espèce la plus
fréquemment en cause est le candida albicansqui est un champignon
saprophite très répandu au niveau des téguments et
du tube digestif, il devient pathogène quand les conditions de milieu
évoluent en sa faveur ( déséquilibre de la flore intestinale
par antibiothérapie à large spectre, état physique
précaire, prématurité, hypotrophie, dépression
immunitaire, diabète...).
- La forme cutanée commune est l'intertrigo, placard rougeâtre
parsemé de quelques vésicules et bordé par un fin liseré,
il se développe de préférence au niveau des régions
soumises à la macération.
- La lésion muqueuse la plus expressive est le muguet, sorte de fausses
membranes blanchâtres collées à la langue aux gencives,
aux commissures labiales, et qu'il ne faut pas confondre avec des grumeaux
de lait caillé. Le prélévement étalé
sur une lame et coloré au bleu de méthylène montre
les spores et le mycélium typiques. Négligé, il envahit
rapidement le carrefour aéropharyngé.
- Plus grave est la propagation aux organes profonds par voie hématogène
à partir de la muqueuse intestinale, des brûlures surinféctées,
ou de foyers fongiques ignorés. Mais le plus souvent, l'état
septicémique se constitue à bas bruit par colonisation du
matériel synthétique d'usage courant en milieu pédiatrique
tels: catheter intraveineux, canule d'intubation, sonde urinaire, les membranes
prothétiques comme le Silastic utilisées pour réduire
les omphalocèles géantes, les implants... L'expression clinique
est des plus bâtardes, il est rare qu'on rattache des symptômes
évoquant une septicémie ( léthargie, dyspnée,
hypothermie, intolérance gastrique, troubles métaboliques....)
à la cause réelle. L'hémoculture est de peu de secours
à moins de la faire sur sang artériel ou d'avoir accès
à un foyer constitué et de pratiquer une biopsie. La culture
des urines, du LCR, du liquide péritonéal ... peut être
concluante dans ceratins cas. L'echographie et l'endoscopie sont cet égard
très utiles quand on peut visualiser une éventuelle lésion.
L'éducation du personnel soignant, la disponibilité de locaux
d'isolement, la décontamination régulière des instruments
et des ustensiles servant à l'alimentation de l'enfant, doivent faire
partie des mesures prophylactiques au sein des unités de soins intensifs,
avec l'espoir de réduire le risque d'une affection qui tue encore
un enfant sur deux.
Une fois déclaré, le muguet fera l'objet de nettoyage de la
muqueuse buccale au sérum bicarbonaté et badigeonnage à
la Nystacine, quatre fois par jour.
Le lieu de pénétration de tout catheter doit être nettoyé
et au Dakin puis à la Bétadine, et protégé par
un adhésif transparent et stérile.
Le bout de tout catheter enlevé est envoyé au laboratoire
pour culture.
La colonisation d'un cathéter central chez un enfant en état
de détresse physiologique crée une situation angoissante.
Le retirer limiterait les moyens thérapeutiques. L'attitude préconisée
par Hilfiker est à connaitre, elle consiste garder le catheter en
cause en place, à le désobstruer par instillation d'urokinase
(5000U/ml), suivie une heure plus tard d'une perfusion d'Amphotéricine,
cette médication est instituée quotidiennement pendant deux
semaines; si ce traitement reste sans effet, on procédera alors à
l'ablation du cathéter.
Le traitement antifongique fait appel à des antibiotiques extraits
de certaines espèces de streptomyces:
- La Nystatine ( Mycostatine), fongicide très actif contre les cadidoses
superficielles, est adminitrée sous forme de crème ou de suspension.
Elle est inactivée par la chaleur, la dessication et la lumière.
- L'Amphotéricine B (Fungizone) est administrée par voie intraveineuse.
Ses effets secondaires portent principalement sur la fonction rénale,
induisant une acidose tubulaire hypokaliémique.
- L'Econazole, agent fongicide et bactéricide très actif par
voie locale sur les dermatophytes et les levures dont le candida albicans.
Il est commercialisé sous forme de nitrate d'econazole (Pévaryl)
, ou de nitrate de miconazole (Daktarin), en lait ou crème à
1%. La préparation fluorée (Fluconazole) peut être adminitrée
par voie orale ou intraveineuse, associée à l'Amphotéricine,
elle permet de réduire la dose et la néphrotoxicité
de celle-ci.
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011
HYPOXIE
L’hypoxie est, stricto sensu, la diminution de la teneur du sang en
oxygène. En fait cette donnée biochimique est plus que
cela, elle gagne à être nuancée selon qu’on raisonne
en biologiste ou en clinicien.
* Du point de vue quantitatif, on distingue l’Hypoxie anémique
par diminution de l’hémoglobine et du fer sérique, de
l’Hypoxie hypoxémique quand la pression partielle artérielle
de l’oxygène ( Pa O2) tombe au-dessous
de 90 mm HG,
* Du point de vue qualitatif, l’Hypoxie histotoxique due à
l’incapacité des tissus d’utiliser l’oxygène
disponible en raison d’un blocage du système enzymatique, est
à distinguer de l’Hypoxie de stase consécutive
au ralentissement de la vitesse circulatoire qu’on observe dans les
cas d’insuffisance cardiaque ou de collapsus.
* On peut évoquer, à travers le trajet parcouru par l’oxygène,
depuis l’inhalation de l’air ambiant jusqu’à son
utilisation tissulaire, les principales conditions morbides qui pourraient
entrainer un état hypoxique.
- gêne de la circulation de l’air à travers les voies
aériennes ( atrésie des choannes, syndrome de P. Robin, sténose
du larynx, trachéomalacie...);
- réduction de l’espace alvéolaire ( dysplasie du paraenchyme
pulmonaire, emphysème, hernie diaphragmatique, pneumonie, épanchement
pleural...);
- diffusion inadéquate ( insuffisance en surfactant...);
- transport déficient ( anémie, hémoglobinopathie...);
- désaturation ( shunt droit-gauche, qu’il soit pulmonaire
ou cardiaque...);
- utilisation inracellulaire inadéquate ( déficit enzymatique...).
Dès le premier cri, le sang pénétre dans la circulation
pulmonaire jusque là exclue du circuit foetal; or, un des effets
de l’oxygène est de contribuer à la chute de la résistance
vasculaire et parenchymateuse, entrainant la fermeture fonctionnelle du
trou ovale, puis celle, progressive du canal artériel, le shunt droit-gauche,
foetal, disparait ainsi en quelques heures.
L’hypoxie néonatale perturbe cette transformation qualitative
de la circulation sanguine, en maintenant une forte resistance vasculaire
pulmonaire et la peristance des voies de dérivation que sont le trou
ovale et le canal artériel. Si rien n’est entrepris en urgence,
l’état hypoxique s’installe, ses effets s’intriquent
créant un cercle vicieux autoentretenu.
* Si on considère le le nouveau-né consomme, pour ses besoins
métaboliques, deux fois plus d’oxygène qu’un adullte
- toute proportion gardée, et que sa réserve en oxygène
( capacité résiduelle fonctionnelle ) est comparativement
, excessivement réduite, on conçoit que la survenue d’un
épisode asphyxique chez le nouveau-né et particulièrement
chez le prématuré crée une situation dramatique, à
l’issue sinon fatale, du moins marquée par des séquelles
très handicapantes.
* En dehors de cette situation de grande urgence, on reconnait au déficit
tissulaire en oxygène a deux conséquences morbides :
- le ralentissement du rythme cardiaque d’une part et
- celui du métabolisme d’autre part.
Ainsi, le développement d’une bradycardie et d’une acidose
métabolique sont, entre autres symptômes, le meilleurs reflet
d’un état hypoxique.
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012
EXSANGUINOTRANSFUSION
La lyse aigue et massive des hématies est génératrice
d’anémie et d’hyperbilirubinémie. Le nouveau-né
et particulièrement le prématuré sont extrêment
sensibles à cet état inducteur d'une hypoxie et du développement
d’une encéphlopathie par fixation de la bilirubine libérée
en excès sur les noyaux gris centraux.
Le remplacement du sang altéré par du sang neuf améliore
l’hématose, prévient l’ictère nucléaire
et débarrasse l’organisme des débris d’hématies
qui se comportent en corps étrangers circulants.
D’une façon générale, l’indication d'une
exsanguinotransfusion est la constatation d’une hyperbilirubinémie
supérieure à 150 mg/L, quelle que soit son origine
( incompatibilité Rh, ABO,...)
Le sang frais ne doit pas être conservé dans des fracons hépariné
depuis plus de douze heures, ni contenir d'hématies hémolysables
par les anticorps présents, on utilisera des culots en cas d’anémie;
par ailleurs on doit être vigilant en cas de sang collecté
en urgence ( risque d’hépatite, de VIH, de syphilis...).
Les moyens:
- prévoir deux flacons de sang de façon à changer trois
fois la volémie ( 3 x 80 ml/Kg, soit 240 ml/Kg ).
Ils sont réchauffés au bain-marie le temps qu’on prépare
l’ombilic.
On doit disposer de:
- une trousse de dénudation adaptée au nouveau-né,
- un set d’exsanguino, dont le le cathéter de Ch 8 doit être
étalonné en cm.
- du Gluconate de Calcium à 10%.
- le monitorage cardiaque (sthétoscope, ECGraphe...)
- Jeu de seringues & flacons pour prélévements.
Le déroulement de l'opération a lieu en milieu aseptique et
avec les gestes les plus doux.
- après mise en évidence de la veine ombilicale au niveau
de la tranche du cordon fraichement recoupé, on y intrduit le cathéter
monté sur une seringue contenant du sérum salé tiédi.
Il est poussé prudemment jusqu’à le faire passer via
le canal d’Arantius dans la veine cave inférieure. La longeur
du cathéter introduite ne doit pas dépasser 10 cm ( corresponadant
à la distance ombilic-xyphoide). Quand il est correctement positionné,
le sang veineux fait irruption librement dans la seringue.
- On préléve tout d’abord un échantillon de sang
pour établir le bilan biologique de départ(FN, Ht, Hb, TCK,
Bilirubine), puis on évalue la pression veineuse centrale par la
hauteur de la colonne de sang, le catheter étant tenu vertical (
6-7 cm normalement)
- La durée de l’exsanguino ne dépassera pas deux heures,
le rythme doit être relativement lent pour éviter une surcharge,
le volume de 20 ml pour chaque injection est réduit de moitié
s’il s’agit d’un prrématuré.
- Si le sang utilisé est citraté, on injecte 1 ml de gluconate
de calcium toutes les cinq injections, tout en gardant le sthetoscope à
l’oreille et les yeux fixés sur le cardioscope, l’administration
de calcium sera arrêtée en cas de trouble de rythme.
- En fin de manoeuvre, on prélève un autre échantillon
pour évaluer l’amélioration des constantes biologiques.
En dehors des complications liées à la septicité du
sang, il faut citer les risques d’ordre mécaniques (fausse-route,
cathétérisme de l’artère au lieu de la veine
ombilicale, déchirure de celle-ci, perforation du parenchyme hépatique...),
ceux liés au produits de conservation du sang; l’acidose due
à l’excès de citrate, l’hypoglycémie en
rapport avec l’héparinisation. Enfin le développement
d’accidents plus sérieux, tels l’embolisation par caillots,
une ECN, la stnénose de la veine cave, l’infarctus du myocarde...
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