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Sténose Duodénale Congénitale

La sténose duodénale congénitale, conséquence d'un vice de développement de l'intestin primitif, est une affection observable à tout âge, plus fréquemment à la naissance quand l'obstacle anatomique est total. Le facteur obstructif est habituellement intrinsèque et post-vatérien. Le tableau clinique dominé par les vomissements bilieux, est évocateur chez le nouveau-né, il est moins explicite chez le patient plus âgé, l'obstacle étant incomplet ou intermittent. L'occlusion néonatale de type intrinsèque reste une affection de mauvais pronostic en raison de la fréquence des anomalies associées ( prématurité, aberrations chromosomiques ).

1. Bases anatomiques

Dans plus de la moitié des cas, l'obstacle est intra-duodénal, une fois sur quatre il est extrinsèque, et dans le reste des cas il est mixte.                 


L'obstruction intrinsèque est le plus souvent :
* une atrésie sous forme de diaphragme (a), de cordon plein (b), ou de solution de continuité (c), ou
* le 'pancréas annulaire' (d), sorte d'anneau glandulaire étranglant la partie moyenne de D2 dont la paroi est truffée d'îlots de parenchyme pancréatique.




a            b                  c



d
Vue de face &  en coupe transv.

 

 


La compression  extrinsèque
intéresse n'importe quel segment duodénal,
le facteur sténosant est le plus souvent  une bride de Ladd (e), plus rarement  
un volvulus sur mésentère commun ou sur malrotation (f).

 

D'autres facteurs morbides sont d'observation très rare, il peut s'agir d'une compression du bulbe par une veine porte préduodénale, de D2 par un kyste du cholédoque ou une hydronéphrose droite, de D3 par une pince vasculaire mésentérique, et enfin d'une duplication ou d'une tumeur intra ou rétropéritonéale gênant la vidange de D4.

Quelle que soit la cause, le segment duodénal en amont de l'obstacle se dilate, ses parois s'épaississent, il se transforme en une poche atone où stagnent les sécrétions bilio-pancréatiques et stomacales, alors que le segment distal est de calibre réduit (micro-jéjunie,
micro-iléie).

2.Rappel clinique:

2-1. La symptomatologie néonatale faite de vomissement bilieux, d'absence de transit et de distension épigastrique est évocatrice de sténose duodénale.
Ce tableau s'estompe rapidement en cas d'installation de troubles métaboliques ( déshydratation, alcalose) ou d'un état toxique (volvulus, gangrène intestinale, septicémie...).
Il en est différemment chez l'enfant plus âgé dont l'obstacle incomplet ou intermittent s'exprime par un état dyspepsique ou des douleurs abdominales; souvent ce sont les épisodes subocclusifs qui contrtibuent à évoquer et à découvrir l'anomalie duodénale.

2-2.

Un cliché d'abdomen sans préparation en position orthostatique suffit à reconnaitre cette affection, l'image de double bulle épigastrique avec absence d'air en aval est pathognomonique de la sténose duodénale.
En cas de doute, l'insufflation de l'estomac, le transit gastroduodénal ou le lavement baryté apportent la confirmation.

 

3. Conduite Thérapeutique:

Le traitement de la sténose duodénale est chirurgical, son but est de lever l'obstacle ou tout au moins le contourner tout en tenant compte des conditions liées au terrain.
La préparation est une étape déterminante, particulièrement en cas de perturbation hydro-métabolique ou en cas d'intervention exploratrice sans diagnostic précis. Elle se résume en la mise en route d'une réhydratation 1 dont on exclut tout soluté bicarbonaté, l'isolement en enceinte chauffée 2 oxygénée et humidifiée, et le rétablissement d'un minimum de confort digestif par aspiration du contenu gastroduodénal.

Modalités opératoires:

La voie d'abord est transversale sus-ombilicale (a), menée avec une hémostase rigoureuse et un bordage soigneux.
* On entreprend, dès l'ouverture du péritoine, l'exploration antégrade du tractus digestif à partir de l'angle duodénojéjunal à la recherche d'une anomalie surajoutée, tout en assurant la vidange de l'intestin vers le colon gauche.
* On passe ensuite au cadre duodénal en commençant par la région antro-pylorique, on apprécie le volume et le degré de péristaltisme du segment dilaté dont le contenu est évacué vers l'estomac, le segment distal est repéré ensuite au-dessous du mésocolon transverse et examiné minutieusement, enfin on s'intéresse à l'aspect anatomique de l'anomalie.
* Au terme de cette phase exploratoire, on peut être en mesure de confirmer l'existence de l'obstacle, s'il est unique ou multiple, sa nature, et décider la stratégie opératoire. On dispose à cet effet d'un éventail de procédés qu'on peut regrouper dans trois rubriques:

Manoeuvres simples:

* la détorsion d'un volvulus nécessite l'extériorisation de tout l'intestin.
Empaumé, on lui applique un mouvement de détorsion dans le sens des aiguilles d'une montre, avec douceur, sous arrosage de sérum salé tiédi et enrichi de 1 ml de Xylocaine à 1%. On s'assure de la vitalité des anses après les avoir vidés par pression digitale et réintroduit dans l'abdomen. Si le pouls capillaire tarde à se manifester, on infiltre la racine du mésentère avec 1 ml de xylocaine® dilué dans 5 ml de sérum salé. Ni l'appendicectomie préventive ni la fixation pariétale du colon droit ne sont nécessaires.
*La dérotation disposant le cæcum à gauche et le grêle à droite permet - en cas de besoin - l'anastomose jéjuno-duodénale directe sans entamer le mésocolon transverse.
* la duodénolyse par section des brides de Ladd le long du bord droit de D2, elles sont avasculaires, étendues du cæcum en situation sous-pylorique à la paroi de l'hypochondre droit, disposées en plusieurs couches pré et rétro-duodénales. On vérifie ensuite la liberté de la lumière duodénale par propulsion digitale d'une vingtaine de ml d'air ou de sérum salé injectés par la sonde gastrique. Cette duodénolyse devient une manoeuvre très hémorragique quand on se hasarde à la transformer en décollement duodéno-pancréatique.
* la duodénoplastie à la façon de Heineke-Mickulicz s'adresse à une sténose très localisée.
* la duodénoplastie à la manière de Morton est indiquée en cas de sténose par diaphragme dont le siège est localisé à l'aide d'une sonde gastrique molle poussée au-delà du pylore et guidée à la main.

L'abord direct de l'obstacle, le rétablissement de la continuité après résection d'un segment atrésié nécessite deux manoeuvres préalables non dépourvues de risque:
- la libération du duodénum au-delà du siège de l'atrésie, ce qui implique la dissection du fascia de Treitz, et
- le remodelage tubulaire de la poche duodénale selon le procédé de Aubrespy.

Le contournement de la malformation
:
L'abord direct n'est pas aisé, sa réalisation doit être parfaite sinon il serait sage de court-circuiter l'obstacle. A cet effet, on dispose de plusieurs moyens selon l'importance du segment malformé:

* la gastro-jejunostomie, la face postérieure de l'antre stomacale est solidarisée à la jonction duodéno-jéjunale ou à la première anse iléale à travers une brèche mésocolique transverse, la bouche anastomotique doit être la plus large possible
(2 cm en moyenne), en isopéristaltique et en un plan;
* la duodéno-jéjunostomie isopéristaltique en latéro-latéral entre la face antérieure de la poche duodénale et la première anse jéjunale mobilisée à travers une brèche mésocolique. C'est le procédé de dérivation standard.
* la duodéno-duodénostomie, enjambant l'obstacle, elle nécessite la mobilisation large du duodénum, l'anastomose est réalisée en latéro-latérale ou en termino-latérale si on a procédé au préalable au modelage du segment proximal. C'est le procédé le plus "physiologique", mais d'exécution laborieuse et risquée.
Il est conseillé de protéger l'anastomose par la mise au repos du duodénum à l'aide d'une gastrostomie de décompression et la pose d'une sonde naso-gastrique poussée en aval de l'anastomose, elle servira au gavade de l'enfant dès la reprise du transit.

4. Les indications techniques sont liées aux conditions de terrain et à la nature de l'obstacle.

* Quand l'état physique est précaire, le rétablissement du transit duodénal sera réalisé par le procédé le plus simple: gastro-jéjunostomie, détorsion d'un volvulus, section des brides de Ladd, sous couvert d'une double stomie (gastrique et jéjunale) à la manière de Rehbein.
* Le cæcum est laissé en place, à gauche du grêle, en cas de malrotation intestinale, on s'assurera toutefois de la liberté du transit en faisant progresser le contenu duodénal jusqu'au colon pelvien.
* Le volvulus isolé est déroté de gauche à droite et la vitalité de l'intestin est appréciée avec patience; il est sage de fixer l'angle colique droit à la paroi sous-hépatique.

* La découverte d'une gangrène du grêle sur volvulus négligé est un moment d'intense perplexité, puisqu'il qu'on est acculé à entreprendre une résection massive de l'intestin si la détorsion suivie d'infiltration à la Novocaïne® de la racine du mésentère reste sans effets.

C'est une décision lourde de conséquences, la disponibilité de moyens de nutrition parentérale  ne garantit pas la survie de l'enfant dans un tel état de détresse. P.Rickham a rapporté les cas de quelques rescapés au prix d'une réanimation et nutrition parentérale de plusieurs mois.



* en cas d'obstacle sur D1, la gastrojéjunostomie complétée par une gastrostomie et d'un sondage transanastomotique est l'indication la plus raisonnable.
* en cas d'obstacle sur D2, la duodénojéjunostomie reste l'indication de choix, avec ou sans remodelage tubulaire. Eviter le décollement duodéno-pacréatique ou la section d'un pancréas annulaire.
* La duodéno-jéjunostomie est le meilleur procédé pour court-circuiter une pince mésentérique comprimant D3.
* la résection de l'obstacle n'est donc possible qu'au niveau de D4, la poche duodénale modelée en tube sera anastomosée au segment d'aval.

5. Les suites opératoires ne sont pas - dans la plupart des cas- simples; les complications précoces ( infection, hématome, lâchage de points de sutures...), la pneumopathie, principale cause de mortalité, l'occlusion par récidive de volvulus, l'iléus sur dyspepsie ou sur syndrome péritonéal... sont rapportés dans 20% des cas.
Plus sérieuses sont les complications tardives, elles sont liées au procédé utilisé:

* le syndrome de la bouche anastomotique: une anastomose de moins de un cm de diamètre est source de stase en amont avec reprise de vomissements quelques jours ou semaines après la reprise du transit.

* le syndrome de l'anse efférente est dû à l'exclusion du transit duodénal - en cas de dérivation gastrojéjunale - et à la stase de sécrétion biliopancréatique qui ont tendance à fermenter. C'est un état dyspeptique fait d'épisodes de constipation et de diarrhée graisseuse, une anémie macrocytaire par déficit en VB12, une dénutrition par malabsorption et un retard staturo-pondéral progressif. L'amélioration de cet état morbide nécessite le démontage du circuit, la réfection d' une bouche d'anastomose large, le remodelage au mieux de la poche résiduelle et la transformation du mode anastomotique initial en duodéno-jéjunostomie en duodéno-duodénostomie, sous couvert d'une gastrostomie et d'une sonde poussée au-delà du jéjunum. L'alimentation parentérale 3 par voie périphérique permet de passer le cap délicat des premiers jours.

6. Les résultats: l'évolution immédiate reste grevée d'une lourde mortalité, 20 à 40% de nouveau-nés décèdent dans les suites immédiates; la mortalité atteint 90% quand il s'agit de prématurés porteurs d'anomalies surajoutées. Parmi les survivants, un enfant sur quatre connaîtrait une croissance normale. Les autres gardent des séquelles dyspeptiques faites de nausées post-prandiales, de douleurs abdominales, d'épisodes de constipation et de diarrhée.

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