Oncologie

 

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Tumeurs carcinoides de l’enfant
S.L. Spunt & al. Journal of Pediatric Surggery, Vol 35, N° 9, 2000; pp 1282-1286

 

Ces tumeurs neuro-endocriniennes, rares chez l’enfant, se développent dans le tube digestif & les organes qui en dérivent (bronches, voies biliaires, pancréans) ainsi qu’au niveau des ovaires. Les sites fréquemment concernés sont l’appendice, l’iléon & le rectum. La plupart de ces néoplasies se localisent au sommet de l’appendice, sous forme d’une turgence jaunâtre de moins de 2 cm de diamètre. L’appendicectomie réalise la cure définitive. Quand la localisation touche la région coeco-appendiculaire, ou quand le diamètre dépasse les 2 cm, l’acte chirurgical doit comporter - après confirmation extemporanée - une iléo-colectomie plus ou moins large. La récidive ou les métastases seraient exceptionnelles.

 

C’est une tumeur du grand endant et de l’adolescent, à prédominance féminine. Il s'agit habituellement d’une crise d’appendicite isolée ou associée à un syndrome carcinoide. Celui-ci est dû à la libération massive dans la circulation de sérotonine élaborée par les cellules carcinoides.
Les symptômes liés à ce médiateur neuro-endocrinien sont variables, il peut s’agir de troubles digestifs banaux (diarrhées, coliques), souvent aggravés par des symptômes qui doivent éveiller l’attention (bouffées congestives à type de ‘flush’ du visage & du cou); l’imprégnation de l’organisme par ces substances altère tardivement les cavités cardiaques droites entrainant de sérieux troubles hémodynamiques (insuffisance tricuspide, retrécissement pulmonaire). L’éventualité de cette carcinoidose se précise par le dosage urinaire de l’acide hydroxy-5 indoacétique (5-HIAA), principal métabolite produit par la dégradation de la sérotonine.

 

La série présentée par les auteurs est intéressante à plus d’un titre, tout d’abord par le nombre de cas, (8 observés en une vingtaine d’années, les cas relevés dans la littérature n’atteignent pas la centaine), par le tableau appendiculaire (5/8), par le syndrome carcinoide révélateur de localisation extra-digestives. Dans deux cas, les patients ont développé simultanément un adénocarcinome du colon, association déjà signalée ailleurs. Un autre cas a donné lieu à une métastase hépatique à partir d’une localisation ovarienne.
Les auteurs insistent enfin sur l’intérêt de l’imagerie, TDM ou mieux MRI.

             
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