Oncologie
Tumeurs carcinoides de lenfant
Ces tumeurs neuro-endocriniennes, rares chez lenfant, se développent dans le tube digestif & les organes qui en dérivent (bronches, voies biliaires, pancréans) ainsi quau niveau des ovaires. Les sites fréquemment concernés sont lappendice, liléon & le rectum. La plupart de ces néoplasies se localisent au sommet de lappendice, sous forme dune turgence jaunâtre de moins de 2 cm de diamètre. Lappendicectomie réalise la cure définitive. Quand la localisation touche la région coeco-appendiculaire, ou quand le diamètre dépasse les 2 cm, lacte chirurgical doit comporter - après confirmation extemporanée - une iléo-colectomie plus ou moins large. La récidive ou les métastases seraient exceptionnelles.
Cest une tumeur du grand endant et de ladolescent, à prédominance
féminine. Il s'agit habituellement dune crise dappendicite isolée ou
associée à un syndrome carcinoide. Celui-ci est dû à la libération massive dans la
circulation de sérotonine élaborée par les cellules carcinoides.
Les symptômes liés à ce médiateur neuro-endocrinien sont variables, il peut
sagir de troubles digestifs banaux (diarrhées, coliques), souvent aggravés par des
symptômes qui doivent éveiller lattention (bouffées congestives à type de
flush du visage & du cou); limprégnation de lorganisme par
ces substances altère tardivement les cavités cardiaques droites entrainant de sérieux
troubles hémodynamiques (insuffisance tricuspide, retrécissement pulmonaire).
Léventualité de cette carcinoidose se précise par le dosage urinaire de
lacide hydroxy-5 indoacétique (5-HIAA), principal métabolite produit par la
dégradation de la sérotonine.
La série présentée par les auteurs est intéressante à plus dun titre, tout
dabord par le nombre de cas, (8 observés en une vingtaine dannées, les cas
relevés dans la littérature natteignent pas la centaine), par le tableau
appendiculaire (5/8), par le syndrome carcinoide révélateur de localisation
extra-digestives. Dans deux cas, les patients ont développé simultanément un
adénocarcinome du colon, association déjà signalée ailleurs. Un autre cas a donné
lieu à une métastase hépatique à partir dune localisation ovarienne.
Les auteurs insistent enfin sur lintérêt de limagerie, TDM ou mieux MRI.