Neurologie
La biospsie endoscopique des tumeurs du 3° ventricule.
M.M. Souweidane & al. Pediatr Neurosurgery 2000 ;33 :132-137
La nature de douze cas de tumeurs développées dans le 3° ventricules a été
identifiée à partir de fragments prélevés par endoscopie. Trois des enfants pris en
charge étaient suivis pour une pathologie tumorale connue. Cette étape diagnostique a
été combinée chez neuf patients avec la mise en place dun drainage ventriculaire,
la septostomie endoscopique et labord transcalleux après trépanation.
Histoligiquement, il sagit de tumeurs primitives (astrocytome, pinéalome),
denvahissement à partir de tumeurs intracérébrales (épendymome et
médulloblastome), dune métastase mélanique, et dun cas de gliose
post-thérapeutique.
Lintérêt de cette investigation endoscopique est certain puisquelle a
évité la craniotomie chez dix de ces jeunes patients. La durée dhospitalisation
fut considérablement raccourcie (1.78 j en moyenne).
Quelle soit isolée ou combinée à dautres gestes, lendoscopie
ventriculaire, déjà introduite dans le drainage de l'hydrocéphalie, permet entre
autres avantages - dépargner à lenfant un abord neurochirurgical invasif et
particulièrement morbide.
Pronostic des myélocystocèle & méningocèle cervicales.
J.C.L. Sun & al. Pediatr Neurosurg 2000 ;33 :118-122
Les anomalies de développement de laxe médullo-rachidien cervical sont bien
connues, mais peu de travaux se sont intéressés au pronostic à long terme. Cette étude
rapporte le devenir lointain (sur une dizaine dannées) de 8 jeunes patients
porteurs de méningocèle & myélocystocèle cervicales. Les suites ont porté sur les
séquelles neurologiques, orthopédiques, urinaires & leur retentissement
psychologique.
Les déficits neurologiques liés aux hydromélies deviennet évidents dès lâge
dun an et saccentuent par la suite, et ce en raison des lésions médullaires,
et des anomalies associées (hydrocéphalie, malformation de Chiari, épaisseissement du
filum terminal..). Les troubles sont plutôt de nature motrice, avec leur corollaire
orthopédique, mais sans incidence sur la sensibilité ou la continence. Les performances
scolaires sont médiocres chez quatre de six patients suivis.
Par contre, les enfants traités pour méningocèle cervicale ont un développement
normal, si on excepte quelques problèmes dus aux déviations du rachis.
Les gliomes des voies optiques chez lenfant de moins de trois ans.
Intérêt de la chimiothérapie.
M.Madeira Silva & al. Pediatr Neurosurg 2000;33 :151-158
La fréquence des gliomes des voies optiques semble augmenter chez lenfant.
20% des tumeurs intra-craniennes chez les patients de moins de deux ans seraient de ce
type. Histologiquement, ces gliomes juvéniles sont des astrocytomes protoplasmiques ou
fibrillaires, d'évolution très lente, parfois spontanément régressive. Un cas sur deux
reste stable, ne nécessitant pas dintervention chiruricale.
L'expression des formes actives est variables, il peut s'agir d'une hydrocéphalie, d'un
syndrome diencéphalique ou d'une neurofibromatose, associés constamment à des symptomes
déficitaires ophtalmologiques ( nystagmus, baisse ou perte de lacuité visuelle,
hémianopsie, proptosis), l'ssue est fatale dans 20 à 30% des cas.
Le pronostic est fonction tout dabord de lâge, il ressort de cette étude que
les enfants de plus de deux ans, porteurs dune neuro-fibromatose type 1 ont de
meilleures chances de survivre que ceux âgés de de moins de deux ans.
Les effets secondaires du programme thérapeutique classique (chirurgie, irradiation,
chimio- thérapie, isolément ou en combinaison) incitent de plus en plus à se limiter à
la chimiothérapie chez les jeunes patients de moins de trois ans. La chirurgie est
indiscutablement indiquée dans les cas de tumeur intra-orbitaire.
Cette étude rapporte les résultats obtenus par la chimiothérapie isolée ou associée
à la chirurgie chez 14 enfants dont la moyenne dâge est de 10 mois, traités entre
1988 & 1998.
Le syndrome diencéphalique a régressé sous chimiothérapie isolée chez quatre enfants
sur six.
La survie globale à cinq est de 63%.
En conclusion, les auteurs proposent la chimiothérapie comme première option dans le
traitement des gliomes des voies optiques.
Drainage de lEpanchement sous-dural chronique
Les collections liquidiennes formées dans les espaces sous-duraux cloisonnés, entre dure-mère & arachnoide, sont la conséquence dun traumatisme ou dun épisode inflammatoire méningitique ou cérébral. Trois des huit cas de cette série sont dus à un traumatisme crânien (enfants battus), deux post-craniotomie et un à la suite dun excès de drainage pour hydrocéphalie. Laccumulation liquidienne est auto-entretenue par le pouvoir sécrétoire de la membrane qui la collection. Les phases actives de cette membrane dune part et le degré de septicité du liquide dautre part retentissent sur le confort du parenchyme cérébral. Parfois, laccumulation est insidieuse et dévolution très lente, elle sera découverte lors dun examen systématique ou à la suite dune rechute. Dautre fois, la phase active est telle quelle induit un dème cérébral et une hypertension intracrânienne dont lexpression clinique (convulsions, macrocranie, irritabilité, léthargie, fontanelle tendue ) ne passe pas inaperçue.
Ces collections sont difficilement controlables. En cas daggravation aigüe, le
drainage externe par ponctions répétées à travers un trou de trépan, sous couverture
antibiotique, est la seule attitude. Lexcision de la membrane sécrétante
intervention neurochirurgicale majeure - est lautre alternative bien quelle ne
mette pas à labri dune récidive.
Enfin le drainage par shunt monté sur valve à pression basse, vers loreillette
droite ou le péritoine, reste la solution de choix sous certaines conditions. En effet,
les caractéristiques du liquide retiré par ponction (pression, richesse en albumine,
septicité
) permettent de définir la stratégie thérapeutique. Les résultats
obtenus par les auteurs (six des huit enfants totalement guéris) plaident en faveur de la
dérivation sous-duro-péritonéale.
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