Neurologie

 

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La biospsie endoscopique des tumeurs du 3° ventricule.
M.M. Souweidane & al. Pediatr Neurosurgery 2000 ;33 :132-137

 

La nature de douze cas de tumeurs développées dans le 3° ventricules a été identifiée à partir de fragments prélevés par endoscopie. Trois des enfants pris en charge étaient suivis pour une pathologie tumorale connue. Cette étape diagnostique a été combinée chez neuf patients avec la mise en place d’un drainage ventriculaire, la septostomie endoscopique et l’abord transcalleux après trépanation.
Histoligiquement, il s’agit de tumeurs primitives (astrocytome, pinéalome), d’envahissement à partir de tumeurs intracérébrales (épendymome et médulloblastome), d’une métastase mélanique, et d’un cas de gliose post-thérapeutique.
L’intérêt de cette investigation endoscopique est certain puisqu’elle a évité la craniotomie chez dix de ces jeunes patients. La durée d’hospitalisation fut considérablement raccourcie (1.78 j en moyenne).
Qu’elle soit isolée ou combinée à d’autres gestes, l’endoscopie ventriculaire, déjà introduite dans le drainage de l'hydrocéphalie, permet – entre autres avantages - d’épargner à l’enfant un abord neurochirurgical invasif et particulièrement morbide.

             
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002

 

Pronostic des myélocystocèle & méningocèle cervicales.
J.C.L. Sun & al. Pediatr Neurosurg 2000 ;33 :118-122

 

Les anomalies de développement de l’axe médullo-rachidien cervical sont bien connues, mais peu de travaux se sont intéressés au pronostic à long terme. Cette étude rapporte le devenir lointain (sur une dizaine d’années) de 8 jeunes patients porteurs de méningocèle & myélocystocèle cervicales. Les suites ont porté sur les séquelles neurologiques, orthopédiques, urinaires & leur retentissement psychologique.
Les déficits neurologiques liés aux hydromélies deviennet évidents dès l’âge d’un an et s’accentuent par la suite, et ce en raison des lésions médullaires, et des anomalies associées (hydrocéphalie, malformation de Chiari, épaisseissement du filum terminal..). Les troubles sont plutôt de nature motrice, avec leur corollaire orthopédique, mais sans incidence sur la sensibilité ou la continence. Les performances scolaires sont médiocres chez quatre de six patients suivis.
Par contre, les enfants traités pour méningocèle cervicale ont un développement normal, si on excepte quelques problèmes dus aux déviations du rachis.

         
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003

 

Les gliomes des voies optiques chez l’enfant de moins de trois ans.
Intérêt de la chimiothérapie.

 

M.Madeira Silva & al. Pediatr Neurosurg 2000;33 :151-158

 

La fréquence des gliomes des voies optiques semble augmenter chez l’enfant.
20% des tumeurs intra-craniennes chez les patients de moins de deux ans seraient de ce type. Histologiquement, ces gliomes juvéniles sont des astrocytomes protoplasmiques ou fibrillaires, d'évolution très lente, parfois spontanément régressive. Un cas sur deux reste stable, ne nécessitant pas d’intervention chiruricale.
L'expression des formes actives est variables, il peut s'agir d'une hydrocéphalie, d'un syndrome diencéphalique ou d'une neurofibromatose, associés constamment à des symptomes déficitaires ophtalmologiques ( nystagmus, baisse ou perte de l’acuité visuelle, hémianopsie, proptosis), l'ssue est fatale dans 20 à 30% des cas.
Le pronostic est fonction tout d’abord de l’âge, il ressort de cette étude que les enfants de plus de deux ans, porteurs d’une neuro-fibromatose type 1 ont de meilleures chances de survivre que ceux âgés de de moins de deux ans.
Les effets secondaires du programme thérapeutique classique (chirurgie, irradiation, chimio- thérapie, isolément ou en combinaison) incitent de plus en plus à se limiter à la chimiothérapie chez les jeunes patients de moins de trois ans. La chirurgie est indiscutablement indiquée dans les cas de tumeur intra-orbitaire.
Cette étude rapporte les résultats obtenus par la chimiothérapie isolée ou associée à la chirurgie chez 14 enfants dont la moyenne d’âge est de 10 mois, traités entre 1988 & 1998.
Le syndrome diencéphalique a régressé sous chimiothérapie isolée chez quatre enfants sur six.
La survie globale à cinq est de 63%.
En conclusion, les auteurs proposent la chimiothérapie comme première option dans le traitement des gliomes des voies optiques.

 

 

             
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Drainage de l’Epanchement sous-dural chronique
M.C. Korinth & al ; Aachen-Germany ; Journal of Pediatric Surgery, Vol 35, N°9,2000 :pp 1339-1343

 

Les collections liquidiennes formées dans les espaces sous-duraux cloisonnés, entre dure-mère & arachnoide, sont la conséquence d’un traumatisme ou d’un épisode inflammatoire méningitique ou cérébral. Trois des huit cas de cette série sont dus à un traumatisme crânien (enfants battus), deux post-craniotomie et un à la suite d’un excès de drainage pour hydrocéphalie. L’accumulation liquidienne est auto-entretenue par le pouvoir sécrétoire de la membrane qui la collection. Les phases actives de cette membrane d’une part et le degré de septicité du liquide d’autre part retentissent sur le confort du parenchyme cérébral. Parfois, l’accumulation est insidieuse et d’évolution très lente, elle sera découverte lors d’un examen systématique ou à la suite d’une rechute. D’autre fois, la phase active est telle qu’elle induit un œdème cérébral et une hypertension intracrânienne dont l’expression clinique (convulsions, macrocranie, irritabilité, léthargie, fontanelle tendue…) ne passe pas inaperçue.

 

Ces collections sont difficilement controlables. En cas d’aggravation aigüe, le drainage externe par ponctions répétées à travers un trou de trépan, sous couverture antibiotique, est la seule attitude. L’excision de la membrane sécrétante – intervention neurochirurgicale majeure - est l’autre alternative bien qu’elle ne mette pas à l’abri d’une récidive.
Enfin le drainage par shunt monté sur valve à pression basse, vers l’oreillette droite ou le péritoine, reste la solution de choix sous certaines conditions. En effet, les caractéristiques du liquide retiré par ponction (pression, richesse en albumine, septicité…) permettent de définir la stratégie thérapeutique. Les résultats obtenus par les auteurs (six des huit enfants totalement guéris) plaident en faveur de la dérivation sous-duro-péritonéale.

 

 

             
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